La Esclerodermia (también conocida como Esclerosis Sistémica, o ES) significa literalmente “piel dura,” pero es mucho más que una enfermedad de la piel.

A causa de factores todavía desconocidos, el colágeno normal se deposita en la piel de los pacientes con ES, en mayor cantidad que en las personas que no tienen la enfermedad. Si bien la causa de la ES es desconocida, los factores genéticos parecerían tener un papel importante en el origen de la enfermedad asociado a otros factores (ambientales, tóxicos, infecciosos), que actuarían como los desencadenantes de los síntomas.

La Esclerosis Sistémica es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca a sus propios tejidos y donde la capacidad de distinguir entre agentes infecciosos y tejidos de su propio cuerpo está alterada. Cuando esto sucede, provoca inflamación y daño severo de los órganos y sistemas.

Una de las características principales de la ES, es el Fenómeno de Raynaud, que se presenta en el 95 % de los pacientes. Este se manifiesta por la presencia de cambios de coloración de la piel, más frecuentemente en los dedos de las manos y los pies (blancos, azules y rojos), desencadenados por el FRIO Y el STRESS. Con el tiempo y sin un adecuado tratamiento, los vasos sanguíneos se dañan y se pueden producir úlceras en la punta de los dedos (" úlceras digitales"). Para estos casos existen tratamientos vasodilatadores como el bosentan, que actúa en la reducción del número de nuevas úlceras digitales en pacientes con esclerosis sistémica (esclerodermia) con alteración digital ulcerosa activa.