La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es el tipo más frecuente de enfermedad intersticial pulmonar. Es una enfermedad crónica y progresiva limitada al pulmón. Se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar produciéndose un exceso de tejido fibrótico o cicatricial que vuelve al pulmón más rígido o endurecido.

Las causas de este proceso alterado de cicatrización son desconocidas, por ello se denomina idiopática, porque se desconoce el origen, aunque se postulan diversos factores de riesgo que pueden estar asociados al desarrollo de la enfermedad:

• La FPI es más frecuente en personas tabaquistas y ex tabaquistas.
• Factores ambientales: existen una gran variedad de sustancias ambientales que están relacionadas con un mayor riesgo de desarrollar una FPI: personas expuestas o que trabajan con madera, metales, piedra o textiles.
• El reflujo gastroesofágico (definido habitualmente como “sensación de quemazón o acidez”) actúa como factor desencadenante de la FPI.
• Trasmisión genética. En algunos casos, la FPI puede ser genética y estar presente en más de un integrante de la familia (padre e hijo, hermanos).

La disnea de esfuerzo y la tos seca son los síntomas más frecuentes de observar en la FPI. Cabe remarcar que estos síntomas pueden estar presentes en otras enfermedades.

• Disnea de esfuerzo: Sensación de falta de aire que se manifiesta inicialmente con el esfuerzo (al hacer actividad física, subir escaleras, por ej.)
• La FPI es una enfermedad de adultos mayores y ancianos. Es importante recordar que la disnea NO debe ser atribuida a la edad, siempre debe consultar a su médico.
• Tos: habitualmente seca y de larga data.
• Dedos en forma de palillo de tambor o clubbing: es importante que consulte con su médico si usted observa que la forma de sus uñas han cambiado o comienzan ser más blandas o si la punta de los dedos se bombea hacia afuera. Este signo también se observa en enfermedades hepáticas o cardíacas.

El médico deberá tener en cuenta los siguientes aspectos para llegar al diagnóstico de FPI:

• Interrogatorio: Historial médico, antecedentes laborales y consumo de fármacos.
• Examen físico: Presencia de rales tipo “velcro*” bibasales y clubbing.
• Estudios complementarios: Radiografía de tórax, tomografía, espirometría, DLCO (Difusión de Monóxido de Carbono) y análisis de laboratorios.
• Estudios eventuales: Fibrobroncoscopia y biopsia pulmonar (cuando los estudios anteriores no son concluyentes para el diagnóstico de FPI).

Actualmente no hay un tratamiento curativo para FPI, sin embargo deben tenerse en cuenta ciertas medidas No farmacológicas y farmacológicas que lo ayudarán a sentirse mejor y pueden mejorar su calidad de vida.

No farmacológico:

Oxigenoterapia suplementaria: Disminuye la falta de aire y mejora la tolerancia a la actividad física.

Rehabilitación pulmonar: Tiene alto impacto sobre la calidad de vida

Vacuna anti gripal y anti neumocócica: Se recomienda la vacuna anti-influenza y la anti neumocóccica dado que reduce la morbi-mortalidad.

Trasplante de Pulmón: puede mejorar la longevidad y la calidad de vida en pacientes seleccionados.

Tratamiento farmacológico de los síntomas:

Antirreflujo y antiácidos. Muchos pacientes tienen reflujo gastroesofágico y además es un factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad.

Antitusígenos: opioides, Talidomida (puede ayudar a aliviar la tos)

Tratamiento farmacológico específico de la FPI

Pirfenidona: Es una droga antifibrótica aprobada en Argentina para el tratamiento de la FPI de grado leve a moderada. Está demostrado que puede reducir progresión de la enfermedad pulmonar.